Главный врач Кировской областной клинической больницы Вадим Ральников сообщил об успешном случае лечения пациенток с крайне редким заболеванием - альвеолярным легочным протеинозом, где решающую роль сыграли профессиональные действия врачей отделения реанимации и интенсивной терапии №3.

По словам и.о.заведующей пульмонологическим отделением областной больницы Екатерины Бабушкиной, заболевание встречается у нескольких человек на миллион. В основе болезни лежит нарушение работы клеток-макрофагов, которые очищают легкие от белкового вещества – сурфактанта. В 90% случаев причиной развития патологии становится аутоиммунный сбой: антитела блокируют сигнальный белок, который дает макрофагам команду на очистку. Из-за накопления сурфактанта нарушается газообмен и развивается дыхательная недостаточность, вплоть до летального исхода.

Диагностировать альвеолярный протеиноз непросто: симптомы стерты и неспецифичны, а изменения на снимках похожи на другие заболевания лёгких. Для подтверждения диагноза в обоих случаях, с которыми пришлось столкнуться в региональной практике, потребовалось обследование в Научно-исследовательском институте пульмонологии ФМБА России – ведущем специализированном учреждении страны.

Как рассказал заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии №3 Владимир Литвинов, единственным методом лечения пациентов с данной патологией является тотальный бронхоальвеолярный лаваж – промывание легких физиологическим раствором под общим наркозом.

– Это вмешательство, где критически важна техника. В ходе процедуры одно легкое полностью изолируют и «затапливают» теплым стерильным раствором, второе легкое при этом искусственно вентилируется кислородной смесью, затем процедура зеркально повторяется, - пояснил Владимир Литвинов. – На каждую процедуру, которая длится 3-5 часов, уходит до 20 литров физраствора. Врачи непрерывно ведут мониторинг жизненных функций пациента во время ее проведении и в течение последующих нескольких дней.

С более сложным случаем врачи столкнулись несколько лет назад. Пациентка с альвеолярным протеинозом поступила в крайне тяжелом состоянии, круглосуточно дышала кислородом через концентратор, была истощена. На протяжении трех лет она лечилась в федеральном центре, но болезнь прогрессировала. Реаниматологи КОКБ пошли на сознательный риск и в течение месяца провели пять сеансов агрессивного тотального лаважа. Пациентка провела в отделении реанимации больше трех месяцев. Несмотря на исходную тяжесть, состояние удалось стабилизировать и выписать женщину со значительным улучшением.

– Оба случая объединяют не только редкий диагноз и сложная процедура. Главное – профессионализм врачей областной больницы, слаженная работа специалистов разных профилей и диагностических служб, обеспеченность оборудованием и современными лекарственными препаратами, – подчеркнул главный врач КОКБ.